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¿Qué es el lupus?

El lupus es una enfermedad del sistema inmunitario de causa desconocida que puede afectar muchas partes del cuerpo. Normalmente, los anticuerpos producidos por el sistema inmunitario ayudan a protegernos de los virus, las bacterias y otras sustancias extrañas. En las personas que tienen lupus, el sistema inmunitario se torna hiperactivo y ataca células y tejidos sanos por error.

¿Cuáles son los tipos de lupus?

El lupus eritematoso sistémico (LES) es el tipo de lupus más común y complicado. Este tipo de lupus puede afectar cualquiera de los sistemas del cuerpo, incluidos los vasos sanguíneos, las articulaciones, los riñones, la piel, el corazón y los pulmones, e incluso el cerebro y los nervios. Los síntomas del LES pueden ser leves o graves.

El lupus cutáneo discoide conocido también como lupus eritematoso cutáneo. Lleva este nombre, pues solo afecta la piel.  Sin embargo, algunos pacientes pueden desarrollar también LES. El síntoma más común es un sarpullido de color rojizo o un parche escamoso (de forma circular o de disco), en la cara o cuero cabelludo.

lupus cutaneo discoide

Lesiones anulares con vesiculación y erosiones propias del lupus eritematoso cutáneo subagudo ”ampolloso”.

* La piel es uno de los órganos más frecuentemente afectados en el LES. Hasta un 75% de los pacientes presentará algún tipo de manifestación cutánea a lo largo de su enfermedad. El diagnóstico correcto de dichas lesiones es de crucial importancia, no solo porque puede facilitar el diagnóstico de LES —frente a otras dermatosis sin repercusión sistémica— sino porque, además, proporciona una valiosa información acerca del pronóstico del paciente. Las lesiones cutáneas del LES son un problema en sí mismo, ya que, además de generar sintomatología, pueden producir cicatrices inaceptables que producen un impacto psicológico importante en el paciente que no se debe subestimar.

El lupus inducido por fármacos (LIF) se presenta con manifestaciones leves de lupus y, por lo general, sin afección de órganos internos. Los síntomas suelen cesar después de interrumpir el medicamento causal. Dentro de los fármacos que pueden causar LIF tenemos a la procainamida, a la hidralazina y la penicilamina.

El lupus neonatal como su nombre lo indica afecta a los recién nacidos, quienes nacen con sarpullido, problemas en el hígado y/o corazón. En la mayoría de casos los síntomas desaparecen de forma gradual durante meses. Si usted está embarazada y sabe que tiene LES, es muy probable que su médico vaya a monitorearla de cerca durante el embarazo para detectar determinadas complicaciones. Sin embargo, la mayoría de los bebés de madres que tienen LES son completamente sanos.

¿Cuáles son los síntomas?
Cabe mencionar que si bien se trata de una misma enfermedad los síntomas no siempre son los mismos en todas las personas. Los más comunes son los siguientes:

  • Rash malar, un sarpullido de color rojizo a menudo en la cara y típicamente en forma de alas de mariposa.

lupus eritemaEritema en “alas de mariposa” en una paciente con un brote de lupus eritematoso sistémico.
Obsérvese la ausencia de afectación de los surcos nasolabiales.

  • Fiebre
  • Dolor o hinchazón en las articulaciones.
  • Dolor muscular.
  • Úlceras orales (boca y lengua) y nasales por lo general no dolorosas.
  • Sensibilidad al sol o a la luz.
  • Alopecia no cicatrizante (caída de cabello).
  • Sentirse cansado todo el tiempo.
  • Problemas renales como aumento de volumen en piernas, párpados o excreción de proteínas en la orina que se ve reflejada como espuma en la orina.
  • Alteraciones en el hemograma como bajo número de glóbulos rojos (anemia), plaquetas (trombocitopenia) y/o linfocitos (linfopenia).

Algunos de los síntomas menos comunes:

  • Palidez o color azulado en los dedos de las manos o de los pies provocados por el frío o el estrés (Fenómeno de Raynaud).

fenomeno raynaud
Fenómeno de Raynaud, fase de palidez, que afecta al cuarto dedo de la mano derecha.

• Convulsiones de origen desconocido.
• Pérdida o aumento de peso.
• Ojos secos.
• Dolor de cabeza intenso.
• Accidente cerebrovascular (“derrame cerebral”)
• Depresión.
• Alucinaciones (“Ver cosas”).
• Abortos espontáneos reiterados.

¿Qué es una exacerbación?
Los síntomas del lupus pueden aparecer y desaparecer y, a menudo, desaparecen por completo durante un tiempo. Cuando los síntomas aparecen o empeoran, se produce lo que se llama “exacerbación”. Es posible que usted tenga hinchazón en las articulaciones y dolor muscular una semana y que luego no tenga ningún síntoma la semana siguiente.

Causas y factores de riesgo

¿Quiénes desarrollan lupus?
El lupus puede afectar a cualquier persona, pero es más común en las mujeres de entre 15 y 44 años. Las mujeres afroamericanas, hispanas, asiáticas y nativas americanas tienen más probabilidades de tener lupus que las personas de otras razas.

¿Cuál es la causa de una exacerbación?
A menudo, las exacerbaciones son provocadas por desencadenantes, como los siguientes:
• No descansar lo suficiente.
• Exceso de trabajo y estrés.
• Exceso de exposición al sol o exposición a la luz fluorescente o halógena.
• Infección.
• Lesión.
• Suspender los medicamentos contra el lupus.
• Determinados medicamentos.
Si usted aprende a reconocer cuándo se aproxima una exacerbación, puede tomar medidas para prevenirla y prepararse mejor para sobrellevar los síntomas.

Diagnóstico y pruebas
¿Cómo sé si tengo lupus?
El lupus puede ser difícil de diagnosticar. Es distinto en cada persona que lo tiene. Los síntomas del lupus pueden aparecer y desaparecer, y pueden afectar distintas partes del cuerpo. No existe ninguna prueba específica que sirva para diagnosticar el lupus. Sin embargo, hay una serie de síntomas que, en conjunto, pueden ayudar a su médico a decidir si usted debe realizarse más pruebas médicas.

Es necesario realizarse análisis de sangre y orina.

Análisis de anticuerpos antinucleares (ANA, por sus siglas en inglés.) Este análisis detecta la presencia de anticuerpos contra el núcleo de las células. Un resultado positivo indica que el sistema inmunitario está produciendo anticuerpos contra las células del cuerpo. Esto no necesariamente significa que usted tenga lupus; sin embargo, cabe señalar que hay ANA en más del 99% de los pacientes con LES, lo que significa que su ausencia virtualmente descarta la enfermedad.
Hemograma completo. La cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas suele verse afectada en las personas que tienen lupus. Es posible que lo examinen para determinar si tiene anemia o si tiene determinadas proteínas en la sangre.
Prueba de sífilis. Una prueba con un falso resultado positivo que muestre la presencia de determinados anticuerpos (proteínas en la sangre) puede ser un signo de lupus.
Velocidad de sedimentación globular (VSG) y de proteína C reactiva (PCR). Los resultados de estos análisis inespecíficos se usan para determinar si hay inflamación en el cuerpo.
Análisis de orina. Un análisis de laboratorio podría señalar la presencia de proteínas y glóbulos rojos en la orina.

Los análisis de sangre también pueden mostrar cuán bien están funcionando los riñones y el hígado y si estos órganos se han visto afectados por el lupus. También es posible que su médico recomiende una radiografía de tórax porque el lupus, a veces, puede provocar hinchazón en los pulmones y el corazón (serositis).

Tratamiento
¿Cómo se trata el lupus?

No existe una cura para el lupus, pero los tratamientos han mejorado en los últimos años. El tipo de tratamiento que necesite dependerá de los síntomas que tenga y de cuán graves sean estos.

Si tiene dolor articular, dolor en los músculos o problemas en la piel, como sarpullido, es posible que su médico le recomiende que tome fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINEs), como el ibuprofeno, el naproxeno. Medicamentos que inicialmente fueron diseñados para tratar la malaria como la hidroxicloroquina pueden ser útiles para tratar los síntomas del lupus y prevenir las exacerbaciones.   Algunas personas tienen efectos secundarios provocados por este tipo de medicamento, incluidos problemas con la visión y la fuerza muscular.

Los glucocorticoides, siguen siendo los medicamentos antiinflamatorios e inmunosupresores más eficaces, aunque también presentan toxicidad significativa con el uso prolongado. Estos pueden ser administrados por vía oral (prednisona) o intravenosa (metilprednisolona).

Si tiene signos o síntomas de lupus que provocan problemas en órganos vitales o en el sistema nervioso central (el corazón, el cerebro y los vasos sanguíneos), es probable que necesite medicamentos más potentes; sin embargo, estos podrían provocar efectos secundarios más graves; por ello, su médico deberá monitorearlo de cerca.

Los medicamentos que deprimen el sistema inmunitario (ciclofosfamida, azatioprina) se usan, a veces, para ayudar a manejar los síntomas graves del lupus. Ambos pueden ayudar a controlar síntomas peligrosos en forma rápida y a prevenir daños permanentes. A veces, se los usa en forma combinada para que la dosis de cada medicamento sea menor. Es posible que esto reduzca el riesgo de tener efectos secundarios.

¿Qué puedo hacer para sentirme mejor y ayudar a prevenir las exacerbaciones?

Hacer ejercicio de forma regular, esto lo ayudará a dormir mejor y mejorar su estado de ánimo.
Protéjase del sol y de todo tipo de luces artificiales ya que son desencadenante conocido de los síntomas de lupus.
No fumar, (puede afectar al corazón o vasos sanguíneos y empeorar los síntomas).
Alimentación Saludable, en este punto usted debe aprender a reconocer aquellos alimentos que pueden empeorar sus síntomas e incluir vegetales, frutas y granos enteros.
Tomar sus medicamentos de forma responsable; en caso no haya sido regular en su tratamiento o haya presentado diversas molestias deberá comunicárselo a su médico.
Preste atención a su propio nivel de dolor y de fatiga. Esto lo ayudará a tener expectativas realistas sobre lo que puede y no hacer.
Evitar el estrés o cambios negativos en el estado de ánimo, pues esto podría bajar sus defensas, es importante, tener estabilidad emocional.

El día del lupus awareness es el 10 de mayo y se celebra desde el 2004.

Click aquí para ver videos con más información.

Escrito por Manuel Tumba
(Estudiante de Medicina de la Universidad Peruana Cayetano Heredia)
Correo: guillermo.carpio.t@upch.pe

Fuentes:

 American Academy of Family Physicians.

Sociedad Española de Reumatología. Manual SER de diagnóstico y tratamiento de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. 1° edición. Elsevier, 2014.

Sociedad Española de Reumatología. Manual SER de enfermedades reumáticas. 6° edición. Elsevier, 2014.

9 Comments

  1. Gladys Derteano Cerna says

    Que buena información digerible no aburre y muy didáctica ..Te felicito lo haces muy bien ..Sigue adelante eres brillante!!!

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    • Gracias Gladys!!
      Este texto lo hizo Manuel Tumba, quien estudia medicina. Cualquier consulta o información adicional que desees tener sobre esta enfermedad, puedes escribirle a su correo. Muchas gracias por tus comentarios y tanto Manuel como yo, buscamos transmitir toda la información posible sobre enfermedades autoinmunes y promover un estilo de vida saludable.

      Me gusta

      • Alain (Francia) says

        Tres bonne analyse de cette infection du systeme immunitaire; en se rassemblant tous les medecins de monde pourront etre tres forts.

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  2. Jennifer Estrada arevalo says

    Hola soy Jennifer y quisiera saber en q consiste el examen de ena
    Mi doctora por los exámenes q me sacaron detecto lupus pero para confirmar me mando sacarme el examen de Ana y ena.
    Y quería saber q podía pasar si no me los saco y dejo todo trato de hacer las cosas q dicen, poner de mi parte y tratar de salir adelante ,comiendo sano y haciendo ejercicios y las otras cosas como dicen.
    Espero su pronta respuesta
    Muchas gracias

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    • Hola, Jennifer, para hacer el diagnóstico de lupus es necesario contar con criterios clínicos divididos en síntomas (sarpullido malar, artritis, caída de cabello, úlceras orales, etc.) y alteraciones en el hemograma (plaquetas, leucocitos o linfocitos disminuidos, o evidencia de anemia hemolítica). Además es necesario mas no suficiente tener al menos 1 criterio inmunológico como el ANA (anticuerpos antinucleares) que está presente en más del 99% de pacientes con lupus.
      Vale decir que tener ANA en la sangre no es significado de tener lupus, incluso otras enfermedades autoinmunes sistémicas expresan este anticuerpo.
      El examen ENA (antígenos extraíbles del núcleo) son 4 e incluyen al anti-Smith (anti-Sm), que es parte de los criterios del American College of Rheumatology (ACR) para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (LES), y la antirribonucleoproteína (anti-RNP), que es específica de enfermedad mixta del tejido conjuntivo (EMTC).
      El anti-Ro (anti-SSA) y el anti-La (anti-SSB), relacionados con el síndrome de Sjögren, el lupus cutáneo subagudo y el lupus neonatal, también se incluyen en el conjunto de pruebas de ENA.
      Habitualmente los laboratorios añaden otros anticuerpos al perfil ENA como son el anti-Scl-70, muy específico de esclerosis sistémica difusa (esclerodermia), el anti-Jo-1 (algunas veces presentes en pacientes con dermato y polimiositis). Por eso muchas veces consideran a los ENA como 6.

      Otras instituciones más especializadas agregan aún más anticuerpos a la lista como son el anti-DNAds, muy específico de LES. También el anti-histonas, muy útil en casi un 90% para detectar casos de lupus inducido por fármacos (LIF).
      La evidencia científica muestra que es necesario que sigas tu tratamiento médico. ¡No dejes de tomar tus medicamentos! La parte no farmacológica, como el comer sano, descansar, ejercitarse, vivir sin estrés ayuda; pero en una enfermedad tan complicada como LES se necesita de terapia inmunosupresora, qué fármacos y cuánto ya lo decidirá tu médico.
      Te deseo muchísima suerte y bienestar, es posible vivir bien teniendo LES.
      Cualquier consulta referente al lupus no dudes en escribirle a Manuel Tumba, al correo guillermo.carpio.t@upch.pe

      Igual, agradeceríamos nos alcances tu correo, para adjuntarte el formato de perfil de los exámenes, ya que vía este medio no podemos colocar imágenes.

      Esperamos absolver tu duda.

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  3. Giovanna says

    El Lupus (Les) es hereditario? Como influye la genética en el desarrollo de esta enfermedad?

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